Cos'è dermatite erpetiforme?

Dermatite Erpetiforme

La dermatite erpetiforme (DH) è una malattia autoimmune cronica della pelle strettamente associata alla malattia celiaca. Si manifesta con eruzioni cutanee intensamente pruriginose, caratterizzate da piccole vescicole e papule raggruppate.

Eziologia e Patogenesi:

• La DH è causata da una reazione immunitaria al glutine, una proteina presente nel grano, nell'orzo e nella segale.
• Nei soggetti predisposti geneticamente (principalmente portatori degli alleli HLA-DQ2 o HLA-DQ8), l'ingestione di glutine innesca una risposta immunitaria nell'intestino tenue.
• Questa risposta produce anticorpi IgA che si depositano nella cute, in particolare a livello delle papille dermiche.
• Il deposito di IgA attiva il sistema del complemento, causando infiammazione e la formazione delle caratteristiche lesioni cutanee.

Sintomi:

• Prurito intenso: È il sintomo principale e spesso precede la comparsa delle lesioni cutanee.
• Eruzioni cutanee: Solitamente simmetriche, si localizzano più frequentemente sui gomiti, sulle ginocchia, sui glutei, sulla schiena e sul cuoio capelluto.
• Vescicole e papule: Piccole lesioni ripiene di liquido o solide, spesso raggruppate e disposte in modo erpetiforme (simile all'herpes).
• Esulcerazioni e croste: Le vescicole si rompono facilmente a causa del prurito, lasciando erosioni e croste.

Diagnosi:

• Esame clinico: L'aspetto e la distribuzione delle lesioni cutanee sono suggestivi.
• Biopsia cutanea con immunofluorescenza diretta (IFD): Ricerca depositi di IgA granulari a livello delle papille dermiche. È il test diagnostico gold standard.
• Analisi del sangue: Ricerca di anticorpi specifici per la malattia celiaca (anti-gliadina, anti-endomisio, anti-transglutaminasi).
• Endoscopia con biopsia del duodeno: Valuta i danni intestinali tipici della malattia celiaca.

Trattamento:

• Dieta senza glutine (DSG): È il trattamento principale e più efficace. Richiede un'adesione rigorosa e a vita.
• Dapsone: Farmaco che riduce l'infiammazione e il prurito. Generalmente utilizzato per controllare i sintomi rapidamente, mentre la DSG inizia a fare effetto. Può avere effetti collaterali che devono essere monitorati.
• Altri farmaci: In casi rari, possono essere utilizzati altri farmaci immunosoppressori.

Complicazioni:

• A lungo termine, se non trattata, la DH può aumentare il rischio di linfoma intestinale.
• Complicanze legate alla dieta senza glutine non strettamente osservata (malassorbimento, carenze nutrizionali).

Prognosi:

• Con una stretta adesione alla dieta senza glutine, la prognosi è eccellente.
• Le lesioni cutanee scompaiono gradualmente e il prurito si allevia.
• La necessità di farmaci come il dapsone può essere ridotta o eliminata.